Mucoviscidose : la recherche avance

En 2008, l'association Vaincre la mucoviscidose a initié un programme exceptionnel de recherche sur cinq ans en transplantation pulmonaire. Dans cette optique, elle a présenté, lors d'une conférence de presse le 14 novembre 2013, trente-trois projets de recherche qui doivent notamment permettre aux patients de mieux vivre leur mucoviscidose.

Durant cinq ans, trente-trois projets de recherche ont été développés grâce au programme exceptionnel de recherche en transplantation pulmonaire lancé par l'association Vaincre la mucoviscidose et cofinancé avec l'association Grégory Lemarchal. Ces projets de recherche ont pour buts de faire évoluer les pratiques et de répondre au mieux aux préoccupations des patients. Pour répondre à ces objectifs, cinq thématiques ont été définies :

• les facteurs liés à la survie après la transplantation :

  • optimisation des critères de mises sur liste d'attente de greffe ;
  • optimisation et harmonisation de la sélection des donneurs et des greffons ;

• la période per et péri-opératoire :

  • optimisation de toutes les opérations techniques lors d'une transplantation pulmonaire : anesthésie, réanimation, préservation et reconditionnement des greffons ;

• le rejet aigu et le dysfonctionnement chronique du greffon :

  • facteurs de risques ;
  • optimisation du diagnostic ;

• prévention et prise en charge ;

• l'évaluation de nouvelles stratégies d'immunosuppression :

  • tester l'efficacité et la tolérance de nouveaux traitements et de nouveaux schémas thérapeutiques afin de réduire au maximum le rejet de l'organe greffé ;

• la qualité de vie des patients transplantés.

Les différents projets de recherche ont permis de lever certains doutes et d'améliorer les traitements et la qualité de vie des personnes atteintes de mucoviscidose. Ainsi, le Dr Gabriel Thabut et son équipe ont travaillé sur le bénéfice de la transplantation pulmonaire, un sujet qui fait débat. Les résultats de son étude montrent que la transplantation pulmonaire entraîne une amélioration de la survie des patients adultes atteints de mucoviscidose et inscrits sur une liste de transplantation aux États-Unis. De son côté, le Dr Valérie David a cherché à identifier les besoins en éducation thérapeutique du patient transplanté pour mucoviscidose. Elle remarque notamment que la plupart des patients ont une excellente observance de leur traitement immunosuppresseur mais ils prennent moins régulièrement les autres traitements, par exemple les extraits pancréatiques, les vitamines et les aérosols. Ils ont oublié le rôle de ces médicaments. Pour répondre aux besoins de ces patients, le Dr Valérie et son équipe ont développé des outils pédagogiques. Il est nécessaire de construire un programme d'éducation thérapeutique depuis la préparation à la transplantation jusqu'au suivi post-transplantation, initial et à long terme, constate-t-elle.

Une maladie dont on ne guérit pas

Rappelons que la mucoviscidose est une maladie génétique qui se caractérise par la production d'un mucus épais qui, par son manque de fluidité, provoque des difficultés au niveau des voies respiratoires et digestives. Les bronches peuvent ainsi s'encombrer et s'infecter engendrant toux et expectorations. Les voies et canaux digestifs (intestins, pancréas, foie) peuvent également être obstrués, provoquant des problèmes de digestion.

Les personnes atteintes par cette pathologie doivent prendre plus de vingt médicaments en moyenne par jour. En période « normale », deux heures de soins quotidiens (antibiothérapie, kinésithérapie respiratoire, aérosols...) sont nécessaires. En période de surinfection, la maladie suppose chaque jour six heures de soins.

L'insuffisance respiratoire chronique terminale reste le problème majeur de la mucoviscidose. La transplantation pulmonaire permet de prolonger la vie mais des complications liées à la greffe ou au traitement immunosuppresseur peuvent toutefois survenir. Une fois transplanté, j'ai eu l'impression que tous les risques étaient derrière moi alors qu'en fait, durant le premier mois de greffe, les risques sont grands, notamment en matière de rejet. J'ai conscience que mon état est précaire, je ne me sens pas en sécurité, mon souffle est remonté très vite, mais il peut redescendre à tout moment. En fait, la greffe c'est comme la mucoviscidose, chaque cas est particulier et on n'a pas de point de repère. On doit apprendre tous les jours, raconte Jean-Philippe, 39 ans, greffé en 2008.

Des progrès notables ont été réalisés ces dernières années. Ainsi, l'espérance de vie des personnes atteintes de mucoviscidose est passée de 7 ans en 1965 à 47 ans de nos jours. Cependant, le combat est loin d'être terminé. Comme le souligne Patrick Tejedor, président de Vaincre la mucoviscidose, ce qui a été fait est considérable, ce qui reste l'est tout autant. Il ne s'agit plus de survivre, il s'agit de vivre.

Aurélie TRENTESSE Rédactrice Infirmiers.com aurelie.trentesse@infirmiers.com