Cours - UE 2.7 S4 - L'épilepsie

L’épilepsie, maladie neurologique très fréquente, touche quelque 50 millions de personnes dans le monde. On estime à environ 600 000 personnes touchées en France avec 33 000 nouveaux cas chaque année. À l’échelle mondiale, on estime que l’épilepsie est diagnostiquée chez 2,4 millions de personnes chaque année. Tous les jours, en moyenne, une crise d'épilepsie survient toutes les 12 minutes. Concernant tous les âges, avec une fréquence plus élevée chez les enfants et les sujets âgés, elle peut se manifester par une seule crise ou par des crises tout au long de la vie. Le retentissement social et familial de cette maladie est très important.

1. Définitions

1.1 Crise d'épilepsie

C'est un syndrome qui a pour manifestation clinique un dysfonctionnement cérébral lié à une décharge paroxystique hypersynchrone d'un groupe de neurones du cortex cérébral. Une crise d'épilepsie est un symptôme résultant d'une souffrance cérébrale (groupe de neurones + / - grand ou le cerveau dans son ensemble). Les crises peuvent varier en intensité, allant de brèves pertes d’attention ou de petites secousses musculaires à des convulsions sévères et prolongées. Leur fréquence est également variable, de moins d’une fois par an à plusieurs fois par jour, précise l'OMS.

1.2 Épilepsie maladie

L'épilepsie est une maladie chronique très différemment caractérisée par la répétition spontanée de crises épileptiques. Certains patients en souffre sans circonstance favorisante. Une crise unique ne signe pas l’épilepsie (jusqu’à 10% de la population mondiale en a une au cours de la vie). La maladie se définit par la survenue d’au moins deux crises spontanées, tient à signaler l'OMS. Les personnes souffrant de crises ont tendance à avoir davantage de problèmes physiques (par exemple, fractures ou hématomes dus aux crises), et une fréquence plus élevée de troubles psychosociaux, comme l’anxiété ou la dépression.

1.3 Définition physiopathologique

Survenue épisodique d'une décharge brusque, excessive et rapide d'une population de neurones qui constitue la substance grise de l'encéphale.

1.4 Définition clinique

Symptôme paroxystique à la fois clinique et électrique qui traduit l'existence d'une souffrance cérébrale.

2. Étiologies

L’épilepsie n’est pas une maladie contagieuse. Le type le plus courant de cette maladie est l'épilepsie idiopathique. Elle concerne six patients sur dix et n'a pas de cause connue. En revanche, lorsque la cause est identifiable, on parle d’épilepsie secondaire ou symptomatique. La maladie peut alors être dûe à :

• Un traumatisme crânien avec embarrures et hématome,
• Une tumeur cérébrale, le plus souvent bénigne (méningiomes) ,
• Une anomalie vasculaires : séquelles d'AVC, malformation vasculaire, artérite inflammatoire du SNC, thrombophlébite cérébrale ,
• Une infection du SNC (méningo-encéphalite herpétique),
• Des anomalies congénitales ou des troubles génétiques s’associant à des malformations cérébrales,
• Un facteur toxique : alcoolisme chronique, sevrage aux benzodiazépines,
• Un facteur métabolique : hyponatrémie, hypo ou hyperglycémie, hypocalcémie,
• D'autres facteurs favorisants : dette de sommeil, jeux vidéos, écrans d'ordinateurs.

Près de 80% des personnes souffrant d'épilepsie vivent dans les pays à revenu faible ou intermédiaire.

3. Les deux grands types d'épilepsie

3.1 Épilepsie Généralisée 

Ce sont des décharges de l'ensemble du cortex cérébral. Il y a trois catégories de crises généralisées...

3.1.1 La crise tonico-clonique (ou grand mal) 

Provoque une perte de conscience, chute, contraction tonique en flexion/extension de l'ensemble du corps (phase tonique), suivies de secousses cloniques aux quatre membres (écume aux lèvres, révulsion oculaire) (phase convulsivante), ensuite il y a le coma hypotonique calme avec respiration bruyante, morsure de langue et perte d'urine (phase stertoreuse), le réveil est progressif avec amnésie et confusion.

 Début brutal :

• Sans prodrome
• Pâleur
• Cri
• D'emblée la chute

Perte de connaissance immédiate après la chute avec un risque de traumatisme (se cogne contre un coin de table).

Phase Tonique "15 à 30 secondes" :

Tous les muscles du corps sont contractés. La tête est en hypertension :

• Mâchoires serrées (risque de morsure de la langue yeux révulsés) 
• Cage thoracique bloquée : patient en apnée

Phase Clonique "1 à 2 secondes" :

• Convulsions bilatérales généralisées (4 mb + la face)
• Convulsion intéressent les muscles respiratoires
• Yeux animés de mouvements incessants
• Hypersialorrhée : salive intense (bave moussante)
• Morsure de la langue possible
• Secousses s'espacent et cessent

Phase Révolutive "5 à 20 secondes" :

• Surveillance + + +
• Hypotonie généralisée
• Coma stade 3 calme, assez profond
• Respiration ample et bruyante = STERTOR
• Relâchement sphinctérien
• Reprise progressive de la conscience et vigilance
• Amnésie totale de la crise

3.1.2 Les absences (ou petit mal)

Touchent surtout les enfants et les adolescents. Il y a une perte de contact (regard fixe et vide), les débuts et fins sont brusques, avec clonies palpébrales et automatismes gestuels. Il y a ensuite reprise de l'activité avec amnésie de la crise, et seul l'interrogatoire de l'entourage permet de confirmer le diagnostic.

3.1.3 Le petit mal akynétique 

Chute avec perte du tonus musculaire. L'épilepsie de l'enfant disparaît à l'âge de 6 ans, l'épilepsie de l'adolescent disparaît à l'âge adulte.

3.2 Épilepsie Partielle

Les décharges concernent une partie limitée du cortex avec ou sans troubles de la conscience. Elles peuvent secondairement se généraliser. Il en existe différents types selon l'aire touchée :

3.2.1 Crises sensorielles

• Aire auditive => acouphène, bourdonnements, hallucination
• Aire olfactive => hallucination olfactive
• Aire sensitive => paresthésie / sensation de « déjà vu »
• Macropsie => impression de voir + gros
• Micropsie => impression de voir + petit

3.2.2 Crises motrices

• Crise de Bravais-Jackson : début de la crise par des clonies du pouce et du gros orteil puis ensuite évolution à tout l'hémicorps.
• Crise adversive : déviation involontaire et rotative de la tête avec rotation des yeux dans le même sens.
• Crise giratoire : tourne la tête puis rotation sur soi-même dans le même sens que la tête puis tombe avant une reprise d'activité normale.
• Crise somato-inhibitrice : impossibilité de continuer le geste entrepris.
• Crise aphasique : la langue ne peut plus bouger.

3.2.3 Crises sensitives

Paresthésies subites et perte de sensation d'une partie de son corps.

3.2.4 Crises partielles complexes

• Ordre cognitif : troubles momentanés de la mémoire avec sensation de déjà vu déjà vécu. Pensée forcée et obsédante, être dans l'état d'un rêve éveillé.
• Psychosensoriel : hallucination visuelle, auditive...
• Crise psychomotrice : crise de déambulation forcée par hallucination
• Crise verbale : discours incohérent qui ne s'arrête pas
• Peur ou plaisir immotivé : répétition d'un geste qui fait plaisir ou peur immotivée.

4. État de mal épileptique

4.1 Définition

Une nouvelle crise se reproduit avant la fin d'une précédente. Généralisée ou partielle, elle peut aller jusqu'au coma ou déficit moteur, sensitif, sensoriel, non permanent (mais qui peut le devenir). Il s'agit d'une urgence.

4.2 État de grand mal

• Crises convulsives sub-intrantes,
• Pas de retour de conscience entre les crises,
• Peut donner des troubles végétatifs importants (hyperthermie, dépression cardiaque, mort).

4.3 État d'absence

Souvent chez un épileptique connu, le traitement est inefficace. Cela entraîne une perturbation de la conscience à type de torpeur.

4.4 État de mal partiel

Atteinte irréversible après une crise simple.

Le risque de décès prématuré est jusqu’à trois fois plus élevé chez les personnes atteintes d’épilepsie que dans la population générale.

5. Examens

Le diagnostic est clinique, les examens sont là pour le confirmer :

• EEG : on réalise une stimulation lumineuse intermittente et une hyperpnée, ce qui permet de déclencher une crise. On analyse ensuite les tracés et définit si la crise est un signe de la maladie ou juste secondaire,
• Scanner cérébral : on recherche une lésion sous-jacente (avec et sans injection),
• IRM cérébrale : rarement pour une première crise,
• Bilan sanguin : iono sang, glycémie, alcoolémie, toxiques, dosage d'anti-épileptiques si le patient est traité. Une hyponatrémie, une hypoglycémie, une hypocalcémie, l'alcoolisme et des antécédents tricycliques peuvent provoquer une première crise,
• Potentiels évoqués : EEG lors du sommeil, imagerie pour déterminer le départ exact de la crise.

6. Diagnostics différentiels

6.1 Pour les crises généralisées

• Syncope cardiaque (arythmies, BAV, rétrécissement aortique, cardiomyopathie obstructive),
• Syncope vago-vaguale (douleur, émotion) mais syncope convulsivante possible,
• Hypotension orthostatique,
• Conversion hystérique.

6.2 Pour les crises partielles

• AIT (d'emblée maximum et de durée prolongée),
• Migraine accompagnée (syndrome neurologique qui précède les céphalées à type de paresthésies dues aux spasmes des artères)

7. Prise en charge IDE pendant la crise tonico-clonique (hôpital, rue)

7.1 Conduite à tenir par les soignants

• Garder son calme,
• Éloigner les curieux,
• Éloigner tout objet potentiellement dangereux,
• Après la chute : ne pas chercher à le remettre debout ou assis ou sur un lit d'hôpital,
• Ne pas chercher à le maîtriser, à le mobiliser,
• Ne rien mettre dans la bouche (mouchoir interdit) sauf une canule de Guedel,
• Faciliter la respiration : desserrer la cravate, ceinture...
• Protection derrière la tête (oreiller, coussin).

7.2 Phase résolutive

• Mise en PLS (mais si possibilité avant c'est mieux) pour dégager les voies respiratoires, évite d'avaler la salive, résidus alimentaire (fausses routes),
• Ne pas donner d'eau,
• Introduire une canule de Guedel,
• Essayer d'aspirer les sécrétions,
• Couvrir la personne durant la crise (hypersudation puis refroidissement),
• Nettoyer les blessures occasionnées,
• Nursing et soins d'hygiène après la crise (perte d'urines),
• Prise en charge psychologique : le rassurer à son éveil,
• Prévenir les secours ou médecins, pompiers,
• Observer le déroulement de la crise dans la rue ou hôpital, pour en rendre compte aux secours (les clonies : mouvements amples, particularités, tremblements, morsures) pour signaler avec le + d'exactitude. Noter l'heure du début et de la fin de la crise et la fréquence (si ceux sont des crises répétées),
• Dédramatiser la situation (impressionnante en général),
• Réinstaller le patient dans son lit,
• Mettre les barrières pendant quelques heures.

8. Hygiène de vie de l'épileptique

• Alcool déconseillé car c'est un facteur déclenchant
• Lunettes de soleil pour les patients fragilisés à la lumière (pour certains c'est un facteur déclenchant)
• Eviter les nuits blanches. Si nuit blanche, dormir un peu durant la journée : ne pas accumuler la fatigue
• Avoir un rythme de sommeil régulier
• Facteur déclenchant : hyperventilation donc éviter les sports où l'on s'essouffle, le sport est un facteur d'intégration sociale mais qui nécessite d'avoir un traitement équilibré
• Prévenir l'entraîneur

9. Physiopathologie

• Hyperventilation pulmonaire
• Hypoxie: Plongée
• Hypoglycémie
• Trauma crânien répétés : boxe/rugby
• Facteur émotif (phase de relaxation)

10. Traitements

L'épilepsie peut être traitée dans environ 70% des cas. Elle peut être facilement traitée grâce à un traitement quotidien. Selon des études récentes, les médicaments anti épileptiques permettent de traiter avec succès jusqu’à 70% des enfants et des adultes chez qui une épilepsie vient d’être diagnostiquée (c’est-à-dire qu’on obtient la disparition complète des crises). 

De plus, au bout de 2 à 5 ans de traitement réussi et d’absence de crises, on peut supprimer les médicaments chez environ 70% des enfants et 60% des adultes sans rechutes ultérieures, souligne l'OMS.

10.1Traitement étiologique

La médication est symptomatique et prophylactique (monothérapie sans interruptions car l'arrêt provoque des crises).

• Dépakine, Tégrétol, Gardénal, Di-Hydan, et Benzodiazépine agissent sur les crises de grand mal.
• Dépakine, Tégrétol (surtout), Di-Hydan, et Benzodiazépine agissent sur les crises partielles.
• Dépakine agit sur les absences.

10.2 Effets secondaires

• Dépakine : Hépatite, prise de poids, somnolence, alopécie, thrombopénie, encéphalopathie
• Tégrétol : Hépatite, neutropénie, hyponatrémie, sédation, vertiges, diplopie, allergies cutanées
• Gardénal : Somnolence, algodystrophie, anémie par carence en fer
• Di-Hydan : Hépatite, gingivite, ataxie cérébelleuse

Il faut dépister les intolérances, surveiller la toxicité hépatique et hématologique..

Rédaction Infirmiers.com