Cours - Endocrinologie - Les hyperthyroïdies

1.Introduction

2.La maladie de Basedow

3.L'adénome toxique

4.Les goitres secondairement toxiques

5.Les autres étiologies d'hyperthyroïdie

I. Introduction

Affection fréquente, l'hyperthyroïdie est la conséquence d'un hyperfonctionnement autonome de tout ou partie du parenchyme thyroïdien, entraînant une élévation notable des hormones thyroïdiennes (thyroxine: T4 et Triiodothyronine: T3)

II. La maladie de Basedow

1. Définition

Hyperfonctionnement thyroïdien diffus de nature auto-immunitaire.

2. Physiopathogénie

3. Étiologies

4. Signes cliniques 

a. Au début :

- manifestations non spécifiques: état pseudo-grippal, oedèmes des membres inférieurs, troubles digestifs.
- habituellement progressif en quelques semaines  

b. l'amaigrissement:

- rapide
- important
- paradoxal avec appétit conservé, voire une véritable boulimie.

prédominant sur les muscles proximaux avec fonte musculaire quadricipitale détectée par le signe du Tabouret (un sujet assis ne peut se relever)au maximum, forme pseudo-myasthénique

c.  la tachycardie: 

- constante (100-130 battements/mn)
- de repos et aggravée par l'effort avec rythme sinusal parfois associée à une dyspnée d'effort

L'éréthisme cardio-vasculaire se manifeste par:
- des palpitations
- un pouls ample bien frappé
- des bruits éclatants
- des souffles artériels diffus 

d. le goitre:  

e. les signes oculaires:  

Ils précèdent parfois l'hyperthyroïdie
- uni ou bilatéraux
- avec éclat du regard
Ils sont présents dans 60% des cas

Ils sont classés sous deux rubriques:  

- signes palpébro-rétractiles :
approfondissement du pli marquant l'insertion du muscle releveur les yeux fermés (GIFFORD)
rareté du clignement

- l'exophtalmie simple :
- est présente dans 85% des cas sans être spécifique de la maladie (présence dans 10% des cas de thyroïdite d'Hashimoto)
- due à un oedème des muscles rétro-orbitaires qui poussent en avant le globe oculaire, faisant apparaître le limbe sus et sous-cornéen
- plus ou moins associée à un oedème palpébral

Dans une forme évoluée, l'exophtalmie s'accompagne d'une inocclusion des paupières, source d'ulcérations cornéennes.    

f.. autres symptômes  

5. Diagnostic biologique

6. Évolution et complications

a. cardiaques (cardiothyréose):

En principe sur cour lésé, (troubles du rythme, insuffisance cardiaque, cardiomégalie, résistance aux digitaliques, sensibilité aux béta-bloquants ).

b. oculaires : Exophtalmie maligne

- signes fonctionnels:
armoiement
photophobie
gêne oculaire (sensation de gravier dans l'oil)
douleurs
diplopie

- signes physiques:
protrusion irréductible
inocclusion palpébrale
oedème palpébral
injection conjonctivale
chemosis
hernie du cul de sac conjonctival
paralysie oculo-motrice partielle ou tota        

c. rhumatologique

d. Chez la femme enceinte

e. Crise aigüe thyrotoxique    

8. Principes thérapeutiques

a. les moyens :

- traitement symptomatique : repos, sédatifs, béta-bloquants (ralentissent le cour et diminuent les signes neuro-végétatifs).
- traitement " curatif " : Il ne s'agit pas d'un traitement étiologique. Le but du traitement est de détruire ou bloquer la cible (la thyroïde) de la réaction auto-immune.

b. Les antithyroïdiens de synthèse:

- bloquent l'hormonogénèse thyroïdienne
- peuvent agir en périphérie, en bloquant la conversion de T4 en T3
- ont une action immuno-suppressive à fortes doses

Produits:
- Néomercazole (5 ou 20mg)
- Propylthiouracile (PTU) (disponible dans les pharmacies centrales des hôpitaux)
- Basdene agissant en outre sur la conversion périphérique de T4 en T3      

Effets secondaires:
- hypothyroïdie iatrogène réversible
- goitrigénèse
- intolérance digestive, cutanée
- agranulocytose exceptionnelle mais grave habituellement vers la fin du premier mois de traitement
utilité d'un contrôle hématologique régulier, ainsi qu'en cas d'angine ou de fièvre
- rechute de l'hyperthyroidie à l'arrêt de la cure. On peut estimer le risque de rechutes par le dosage des Immunoglobulines thyréostimulantes.

c. Conduite du traitement:   

- inconvénients fonctionnels:

- récidive, crise aiguë toxique, exophtalmie oedémateuse

- inconvénients anatomiques:

Les complications comportent:

- les indications

sujet goitreux : chirurgie
sujet sans goitre :
âgé = iode radio-actif
jeune = anti-thyroïdiens

III. L'adénome toxique

1. Définition

- Thyréotoxicose pure (sans signes oculaires associés) = surabondance d'hormone thyroïdiennes.
- liée à un nodule Thyroïdien en hyperfonctionnement autonome
- avec extinction du parenchyme adjacent

2. Étiologies 

3. Étude clinique

- nodule cervical en règle palpable, exceptionnellement multiple
- l'hyperthyroidie est souvent dissociée avec amaigrissement isolé, troubles psychologiques
- toujours isolée.  

4. Principes thérapeutiques    

IV. Les goitres secondairement toxiques

V. Les autres étiologies d'hyperthyroïdies 

1.  Thyréotoxicose factice

a. Étiologies

b. signes:

c. traitement

- le traitement peut consister en des antithyroïdiens de synthèse à fortes doses
(notamment le PTU), les corticoïdes, voire la thyroïdectomie

2. Autres

- Sécrétion inappropriée de TSH avec ou sans adénome hypophysaire thyréotrope
- métastase fonctionnelle d'un cancer thyroïdien différencié.
- mole hydatiforme
- mutations activatrices du récepteur de TSH